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淋巴管肌瘤病概述
疾病名称:淋巴管肌瘤病
疾病症状:活动耐力差 呼吸困难 腹胀和腹痛 咯血和胸痛等
相关检查:胸部高分辨CT 肺功能检查 胸部平片
相关疾病:脓胸 开放性气胸 肺损伤
此病病从本质说还是一个基因变异的病,它比较多的是由一个叫雷帕霉素靶蛋白这么一个信号通路的异常而产生的,也就是说平常的雷帕霉素靶蛋白是调控人体组织细胞生长、肿瘤、炎症、纤维化等方面的一个重要的调控剂,这个调控剂主要是靠一个叫结节性硬化病的基因来调控的,如果这个基因出现异常的话,它失去了对雷帕霉素靶蛋白的调控后就会出现一些真实的异常,比如说肿瘤、淋巴管肌瘤病、纤维化、高血压等等,它是具有共性的。至于为什么出现在年轻的女性病这方面,目前还不是太清楚,但是它的本质是一个基因突变的一个疾病。实际上这种病在人小的时候就已经出现了,但没有出现症状,往往到了2040这个年龄才会明显出现症状。 
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