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先天性卵巢发育不良综合征概述
疾病名称:先天性卵巢发育不良综合征
疾病症状:闭经 后发际低 颈短 流产 水肿 死产 眼睑下垂 子宫小
相关检查:染色体 腹腔镜 阴道镜检查
相关疾病:先天性主动脉缩窄 小儿先天性卵巢发育不全 男性特纳综合征

    先天性卵巢发育不全,为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。本型发病率远比上一型低,约占女性智力缺陷的0.64%,其临床特点为患者外貌女性,身体较矮,第二特征发育不良,卵巢缺如,无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。

  本病由Turner于1938年报道,故又称为Turner综合征。1959年Ford等证实该病因性染色体X呈单体性所致。患者的性腺发育障碍,卵巢被条索状纤维组织所取代。Turner综合征的表型是女性在活产女婴中约占0.4‰,其发生率低是因为X单体的胚胎不易存活,约99%的病例发生流产。该病也是人类唯一能生存的单体综合征。

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